Las Dras. Beatriz Gil y Norma Naval, Coordinadoras de la Sección de Patología Intersticial, acercan información sobre esta enfermedad que afecta a millones de personas en todo el mundo.
La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad limitada al pulmón que afecta esencialmente un tejido del pulmón llamado intersticio, donde genera la formación de un tejido cicatrizal. Actualmente, la vigilancia de la comunidad médica sobre la enfermedad y el desafío de detectarla tempranamente, más el uso de medicación «antifibrótica» específica, posiblemente puedan influir y modificar su curso.
La FPI se presenta en adultos mayores, es crónica y progresiva, y generalmente se la asocia con un mal pronóstico, aunque su historia natural es variable e impredecible. Si bien es una enfermedad de causa desconocida, existen factores de riesgo que pueden favorecerla o agravarla, como son el tabaquismo y el reflujo gastroesofágico. Además, está descripta una forma familiar que lleva a pensar que existe cierta predisposición genética.
Su prevalencia es controvertida, sin embargo se estima que en el mundo más de 5 millones de personas la padecen y, si inferimos a partir de datos de EEUU y Europa, se calcula que en nuestro país la FPI puede afectar entre 7000 y 12000 pacientes.
Suele tratarse de pacientes mayores de 60 años, con antecedentes de fumador, reflujo gastroesofágico, historia familiar de enfermedades pulmonares, que consultan por tos y/o falta de aire persistentes y progresivas, que no son atribuibles a enfermedades respiratorias más frecuentes.
A veces existe una demora de hasta 2 años desde el comienzo de los síntomas hasta el diagnóstico, así que el consejo que debemos transmitir a la comunidad es la consulta temprana ante estos síntomas, aunque parezcan mínimos. Los médicos debemos derivar tempranamente a los especialistas cuando se encuentren ante la consulta de un paciente con esos síntomas y cuando auscultan rales crepitantes «tipo velcro», y/o advierten en la tomografía lesiones que afectan el intersticio del pulmón. La tomografía computarizada de alta resolución (TACAR), cada vez de mejor calidad y definición, muestra imágenes ante las cuales se debe actuar rápidamente para no dilatar el diagnóstico.
Es esencial informar a la comunidad en general y a médicos en particular sobre la FPI. Dar a conocer detalles de la enfermedad y cómo hacer un diagnóstico y una derivación temprana para iniciar el tratamiento oportunamente, no con la enfermedad en un estado avanzado. Para ello se necesitan equipos multidisciplinarios (neumonólogos, radiólogos, patólogos, reumatólogos) no solo para el diagnóstico, sino también para el tratamiento inicial y el seguimiento.
Desde la Sección de Patología Difusa y/o Intersticial de la AAMR se está promoviendo la conformación de estos equipos, así como encuentros de información para pacientes y formación para profesionales de la asistencia primaria. Además, se mantiene una fluida comunicación con los miembros de la Asociación de pacientes con FPI de Argentina (AFIPIA), a través de actividades conjuntas.